什么是原发性进行性多发性硬化症?

多发性硬化(MS)是一种神经退行性疾病. 它会干扰大脑控制身体的能力. It can be disabling.

MS主要有四种类型:

• 复发缓解型多发性硬化(RRMS)

• 原发性进行性多发性硬化(PPMS)

• 继发性进展性多发性硬化(SPMS)

• Progressive-relapsing MS

每种类型可能是轻度、中度或重度. 多发性硬化症对人的影响不同.

使用PPMS，神经功能在开始时逐渐恶化. 没有症状突然发作(也称为复发或发作). 没有恢复(缓解). 疾病进展的速度可能会有所不同. 有些时候事情是稳定的. 可能会有短期的(暂时的)小的改善. 但神经系统的恶化是持续的.

这种类型的多发性硬化症对男性和女性的影响是均匀的. 大约10%被诊断为多发性硬化的人患有经前症候群. 平均而言，原发进行性多发性硬化症患者在35岁至39岁之间开始出现症状.

原发进行性多发性硬化症的病因是什么?

多发性硬化症的确切病因尚不清楚, 但研究表明，当你的免疫系统攻击一种叫做髓磷脂的物质时，它就会发展起来. 髓磷脂是神经细胞的一种绝缘体. 这个过程会导致大脑和脊髓神经内部和周围的损伤. 它还会损害用于视觉的神经.

原发进行性多发性硬化症的症状是什么?

PPMS症状的发生和严重程度因人而异. Symptoms can include:

• 疼痛(例如，头痛、腿脚痛、背痛和肌肉痉挛)

• 当颈部弯曲时，背部和四肢产生的电击感(Lhermitte症候群)

• Trouble walking

• Vision problems

• Muscle weakness

• Trouble staying balanced

• Paralysis

• Numbness

• Prickling feelings

• Dizziness

• Shakiness

• Trouble thinking clearly

• Mood changes

• Depression

• Sexual problems

• 排便和膀胱控制困难

如何诊断原发性进展性MS?

您的医疗保健提供者可能用于诊断MS的方法包括:

• Discussion. 你的医生会和你谈谈你的症状.

• Physical exam. 这样做是为了看看你的神经和肌肉是如何工作的.

• 对你的大脑和脊髓进行核磁共振扫描. 这些图像将帮助您的医疗保健提供者寻找提示多发性硬化症的损伤迹象.

• 光学相干断层扫描(OCT). 这个测试测量视网膜中的神经纤维.

• 脊髓穿刺(腰椎穿刺). 你的医疗保健提供者抽取脊髓液样本来检查多发性硬化症的迹象.

• 视觉诱发电位(VEP). 这个测试是为了看看你的视神经工作得怎么样.

经一般诊断为MS, PPMS的诊断几乎完全基于患者的症状史. 正因为如此，PPMS的诊断可能需要时间.

如何治疗原发性进展性MS?

有几种药物可用于治疗复发型多发性硬化症. 但FDA尚未批准任何治疗原发性进展性多发性硬化症的药物. 您的医疗保健提供者可能仍然可以在您的情况下使用这些药物中的一种. 但更有可能的是，你的医疗保健提供者会试图提供缓解症状和改善你的生活质量的治疗. 这些方法可以解决抑郁、性问题和极度疲劳等问题。.

如何预防原发性进展性MS?

专家不知道如何预防多发性硬化症或PPMS类型的多发性硬化症. 有些人通过避免压力和过热等特定诱因来限制MS的复发.

如何治疗原发性进展性多发性硬化症?

物理和职业治疗可能会有所帮助. For example, 治疗师可能会教你锻炼策略以及如何处理新出现的症状. 您的医疗保健提供者也可能希望与您定期会面，以监测您的疾病.

有规律的锻炼和充足的睡眠也会有所帮助. 如果你的体温升高，可能会使你的症状在短时间内恶化. 所以最好不要做可能导致身体过热的事情, 比如长时间暴晒或者过度劳累.